Primaire Scleroserende Cholangitis (PSC)

PSC staat voor Primaire Scleroserende Cholangitis. Primair betekent dat de oorzaak niet door een andere ziekte veroorzaakt wordt. Scleroserend staat voor littekenvorming van de lever en cholangitis betekent ontsteking van de galwegen. PSC is een progressieve (steeds toenemend en ongeneeslijke) aandoening waarbij een chronische ontsteking van de grote galwegen binnen en buiten de lever littekenvorming veroorzaakt. Door de littekenvorming neemt de elasticiteit in de galgangen af. Er ontstaan vernauwingen in de galwegen waardoor de galvloeistof moeilijker kan doorstromen en zich gaat ophopen in de lever (galstuwing of cholestase). Deze galvloeistof bevat ook galzuren die schadelijk zijn en uiteindelijk de levercellen beschadigen. Hierdoor kan in een later stadium levercirrose ontstaan. Het beloop van de ziekte en de tijd tot er cirrose ontstaat, is per individu zeer verschillend. Twee op de drie patiënten zijn mannen.

Oorzaak

Men vermoedt dat PSC een auto-immuunziekte is, een ziekte waarbij het eigen immuunsysteem (afweersysteem) antistoffen aanmaakt dat lichaamseigen cellen aanvalt, in dit geval de wanden van de grote galwegen.

Symptomen

De lever neemt een zeer belangrijke plaats in in het systeem van ons lichaam. Alles wat wij langs onze mond innemen, drank, eten en medicijnen, komt via ons maagdarmstelsel in ons bloed terecht. Ons maagdarmstelsel heeft een eigen bloedvatenstelsel dat via de leverpoortader of vena portae het bloed met de opgenomen stoffen naar de lever voert. De lever zorgt ervoor dat het bloed als het ware gefilterd wordt zodat alle waarden van het bloed in ons lichaam correct en stabiel blijven. Het is duidelijk dat een afwijking in de werking van deze filter tot een grote verscheidenheid van problemen kan opleveren.

Vermoeidheid

Bij sommige patiënten is vermoeidheid de belangrijkste klacht. Patiënten voelen zich niet alleen gewoon moe en hebben tussendoor wat rust nodig, maar ze hebben ook moeite om gewoon te stappen. De impact is vaak zo groot dat sommige patiënten niet meer normaal kunnen functioneren.

Jeuk (Pruritus)

Niet alle patiënten ondervinden jeuk en de jeuk is ook niet altijd aanwezig. De jeuk kan echter zo sterk aanwezig zijn dat de patiënt zich tot bloedens toe zal krabben. Soms wordt het leven zo belemmerd door de jeuk dat een levertransplantatie aangewezen is. Er zijn echter een aantal behandelingsstappen te doorlopen die in vele gevallen soelaas kunnen brengen (Questran, Rifampicin, Naltrexone).

Pijn in de rechter bovenbuik

Geelzucht

Bij de afbraak van oude rode bloedcellen komt giftig bilirubine vrij dat dan via de lever opgenomen wordt in de galvloeistof en zo verder wordt afgevoerd. Bij PSC patiënten verloopt dit proces vaak verstoord en stijgt het bilirubine niveau in het bloed. Dit kan leiden tot vergeling van de ogen en de huid. Men spreek van geelzucht.

Portale hypertensie

De leverpoortader eindigt in de lever. Een gezonde lever is elastisch waardoor de druk van het bloed in de leverpoortader wordt opgevangen. Dit is vergelijkbaar met het expansievat van een CV installatie. Bij schade aan de lever wordt de lever harder waardoor de druk in de leverpoortader verhoogt. We spreken van portale hypertensie of stuwing.

Slokdarm varices

Portale hypertensie (zie hoger) kan leiden tot spataders in de slokdarm. Deze spataders worden vastgesteld aan de hand van een kijkonderzoek van de slokdarm en maag (gastroscopie). De ernst of gradering wordt vaak aangegeven als kleine varices (<=5mm) of grote varices (>5mm)

Splenomegalie (vergroting van de milt)

Het proces van het afvoeren van oude rode bloedcellen (zie hierboven bij geelzucht) loopt bij PSC patiënten verstoord. De milt functioneert ook als filter voor deze oude rode cellen, maar maakt nu overuren waardoor de milt vergroot.

Koortsaanvallen (Rilkoorts)

Koorts, koude rillingen en nachtzweten zijn vormen van koortsaanvallen, en komen voor doordat de doorstroom van de galvloeistof onvoldoende is en besmet geraakt.

Vetdiarree en gebrek aan vitaminen A,D,E en K

Doordat er onvoldoende galvloeistof afgevoerd wordt doorheen de 12-vingerige darm kunnen problemen ontstaan met de vertering van vetten. Hierdoor ontstaat vetdiarree, er zitten meer vetten in de ontlasting waardoor deze dunner, vettiger, lichtgekleurd en plakkerig is. Hierdoor is er een verminderde opname van vet oplosbare vitaminen A,D, E en K)

Cirrose gerelateerde symptomen

Bij ernstige aantasting van de lever spreekt men van cirrose met alle kenmerken en complicaties hieraan gerelateerd.

Diagnose

Meestal zijn er jarenlang geen klachten en wordt de ziekte toevallig vastgesteld. PSC gaat ook vaak gepaard met de ziekte van Crohn of colitis ulcerosa.

Bloedonderzoek

Bij PSC verhogen de leverenzymen (alkalische fosfatase en Gamma GT) lichtjes wat wijst op verminderde afvoer van de galvloeistof. Bovendien kunnen auto antilichamen in het bloed bepaald worden.

Beeldvorming

De afwijkingen van de galwegen kunnen zichtbaar gemaakt worden aan de hand van echo of een MRI-scan van de galwegen (MRCP). Ook kunnen er met een flexibele sonde (endoscopie) vernauwingen in beeld gebracht worden (ERCP). Deze methode wordt echter enkel toegepast als de arts vermoedt dat er ook een kleine ingreep zoals het plaatsen van een stent moet uitgevoerd worden. Bovendien kunnen er langs deze weg ook stukjes weefsel (biopten) genomen worden.

Leverbiopsie

Aan de hand van een leverbiopsie kan de toestand van de lever bepaald worden. Deze ingreep wordt echter nog zelden gedaan vanwege het risico op bloeding en omdat de resultaten niet met grote zekerheid sluitend zijn.

Behandeling

De behandeling van PSC beperkt zich tot het behandelen van de symptomen. Ursodeoxycholzuur geeft een verbetering van de bloedwaarden en kan het ziekteproces mogelijk wat vertragen. Maar een te hoge dosering heeft eerder een schadelijk effect voor de lever.

Medicatie

Bij hevige jeuk kan de arts medicijnen voorschrijven die de klachten kunnen verminderen:

  • Colestyramine of cholestyramine (Questran) is een galzuurbindende hars, dat ervoor zorgt dat het galzuur niet door de darmen terug opgenomen wordt, maar zo snel mogelijk afgevoerd wordt. Hierdoor wordt de aanwezigheid van galzuur in het bloed verminderd en neemt de jeuk af.

  • Rifampicin is een antibioticum dat wordt gebruikt tegen onder andere tuberculose en ter voorkoming van meningokokkenmeningitis. Maar studies hebben aangetoond dat ook jeuksymptomen onderdrukt worden. Rifampicin is redelijk veilig, maar rifampicine kan een enkele keer leverfunctiestoornissen verergeren. Bij het gebruik van dit medicijn is extra opvolging van de lever noodzakelijk.

  • Naltrexone: Hoe het precies werkt is niet bekend maar er worden gunstige resultaten behaald. Men vermoedt dat endorfine de oorzaak zijn van de jeuk. Naltrexon verhindert het effect van deze lichaamseigen endorfinen.

Door galstuwing is er een slechtere opname van vet-oplosbare vitamines A, D, K en E waardoor het noodzakelijk kan zijn om vitamine supplementen te nemen.

Ingrepen

Zoals beschreven bij de diagnose via beeldvorming (zie hoger) kan er een stent geplaatst worden met behulp van een sonde (ERCP). Soms volstaat het via deze methode een dilatatie (open blazen) van de vernauwde galwegen uit te voeren.

Levertransplantatie is momenteel de enige definitieve behandeling voor patiënten met vergevorderde PSC. Het merendeel van de patiënten vereist een levertransplantatie 13 à 21 jaar na de diagnose, ofwel vanwege de evolutie van de ziekte of vanwege de complicaties van de ziekte.

Opvolging

PSC vereist een uitgebreide opvolging vanwege het grote risico op complicaties.

Verhoogd risico op galwegen kanker

PSC patiënten kennen een verhoogd risico dat zij een galgangcarcinoom ontwikkelen. Dit wordt opgevolgd aan de hand van de bloedwaarden van de lever en regelmatig controleren van de tumormarker Ca19.9. Tijdens een ERCP onderzoek wordt er gelet op verdachte plekken.

Darmaandoeningen

Aan de hand van een colonoscopie worden de darmen onderzocht op inflammatoire darmziekten (Ziekte van Crohn en colitis ulcerosa) en carcinoom van de dikke darm die zich tijdens het verloop van PSC kunnen ontwikkelen.

Andere immuun-gerelateerde condities

Bij PSC patiënten stelt men soms ook andere immuun gerelateerde ziektes vast

  • Auto-immuun hepatitis (AIH)

  • Schilklieraandoeningen

  • Type 1 diabetes

  • Coeliakie


Levensstijl

Wees mild voor je lever:

  • Gebruik geen alcohol. Volgens sommige artsen zijn er geen indicaties dat matig gebruik schadelijk zou zijn, maar weet dat je lever al heel wat heeft te verduren.

  • Let op het gebruik van medicijnen. De meeste medicijnen worden door de lever afgebroken en zijn schadelijk. Informeer steeds bij je huisarts of de voorgeschreven medicijnen veilig zijn.

  • Er is geen specifiek dieet, eet gezond en gevarieerd met voldoende vitamine en kalk. Gebruik van voedingssupplementen wordt niet geadviseerd en overgewicht legt een zware tol op je lever.

  • Vermoeidheid komt vaak voor bij PSC patiënten. 's Ochtends is er een goed energieniveau, later op de dag mindert het energiepeil en helpt rusten of een dutje soms niet, maar er zijn ook dagen zonder vermoeidheid. De beste manier om ervoor te zorgen dat uw energie de hele dag stabiel blijft, is door gezond te eten, rijk aan complexe koolhydraten en eiwitten. Beperk uw inname van suiker en geraffineerde koolhydraten zoals witte rijst, pasta en brood, aangezien deze voedingsmiddelen uw bloedsuikerspiegel snel doen stijgen, wat vervolgens zal leiden tot een snelle energiedip. Complexe koolhydraten zijn onder meer fruit, groenten en volkoren granen zoals bruine rijst, quinoa en volkoren brood. Deze voedingsmiddelen geven langzaam suiker af, zodat uw energie langer wordt vastgehouden. Het combineren van proteïne met complexe koolhydraten is het perfecte recept voor een energie-boost. Ook goed zijn volkoren crackers met natuurlijke, zoutvrije amandelboter, gegrilde kipfilet met bruine rijst, volkorenbrood met in de oven geroosterde, onverwerkte kalkoenfilet en een gesneden appel met ongezouten cashewnoten.

  • Zorgen dat je de hele dag door voldoende water drinkt, is belangrijk om jouw energie op peil te houden - streef dagelijks naar 8-10 glazen. Knijp wat citroen in je water om je lever wat extra te verwennen.

  • Koffie werd in het verleden ontmoedigd om stress op de lever te verminderen, maar recent onderzoek heeft aangetoond dat koffie daadwerkelijk kan helpen verdere leverschade bij verschillende leveraandoeningen te voorkomen. Zowel cafeïnevrije koffie alsook gewone koffie hebben een gunstig effect op de lever.

  • Beweging: hou er een gezonde levensstijl op na en sport! Ben je niet echt een sporter, dan doet een dagelijkse wandeling nog steeds wonderen.

  • Rokers hebben een verhoogde kans op verlittekening van de lever.

Prognose

Het ziekteverloop is zeer variabel, maar in de meerderheid van de gevallen is PSC traag progressief en leidt het uiteindelijk tot levercirrose, leverfalen en de nood voor een levertransplantatie over een periode van 13-21 jaar na de diagnose. De prognose na levertransplantatie is over het algemeen gunstig, maar in een deel (10-37%.) van de patiënten kan PSC echter terugkeren in de getransplanteerde lever.